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Hautkrankheit Hailey Hailey

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thomasstep
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Beitrag: # 37189Beitrag thomasstep »

Afamelanotid
Arzneimittelgruppen Melanocortin-Rezeptor-Agonisten
Afamelanotid ist ein Wirkstoff aus der Gruppe der Melanocortin-Rezeptor-Agonisten, der zur Behandlung seltener Hauterkrankungen eingesetzt wird. Es handelt sich um einen leicht veränderten Abkömmling des Melanozyten-stimulierenden Hormons α-MSH mit einer längeren Wirkdauer. Afamelanotid fördert die Melaninbildung und verstärkt so die Hautpigmentierung unabhängig von der Sonnenstrahlung. Das Arzneimittel wird als subkutanes Implantat verabreicht und ist etwa zwei Monate wirksam. Zu den häufigsten möglichen unerwünschten Wirkungen gehören Übelkeit, Kopfschmerzen und lokale Reaktionen an der Implantatstelle.
synonym: Afamelanotidum, CUV1647, Melanotan-1

Produkte
Afamelanotid wird als Implantat verabreicht (Scenesse®, Clinuvel). In der Schweiz hat es seit dem Jahr 2008 den Orphan-Drug-Status. Es ist bisher nicht bei der Swissmedic registriert und nicht als Arzneimittel zugelassen.

Struktur und Eigenschaften
Afamelanotid ist ein Analogon des α-Melanozyten-stimulierenden Hormons (α-MSH), welches in der Haut von Keratinozyten gebildet wird und parakrin wirksam ist. Afamelanotid ist ein Peptid, das aus 13 Aminosäuren besteht (Tridecapeptid). Zwei Aminosäuren des natürlichen Hormons wurden verändert. Ein Methionin (Met) wurde durch ein Norleucin (Nle) ersetzt und ein L-Phenylalanin (L-Phe) wurde mit einem D-Phenylalanin (D-Phe) vertauscht (Nle4-D-Phe7-α-MSH):

Afamelanotid: Ac-Ser-Tyr-Ser-Nle-Glu-His-D-Phe-Arg-Trp-Gly-Lys-Pro-Val
α-MSH: Ac-Ser-Tyr-Ser-Met-Glu-His-L-Phe-Arg-Trp-Gly-Lys-Pro-Val
Wirkungen
Afamelanotid (ATC D02BB02 Externer Link) bindet wie der natürliche Ligand α-MSH an den Melanocortin-1-Rezeptor (MC1R) auf Melanozyten in der Haut, hat aber eine längere Bindungsdauer. Dies ist unter anderem auf den reduzierten Abbau im Blut zurückzuführen, was zu einer längeren Halbwertszeit führt. Durch die Bindung an den Rezeptor wird die Synthese des braun-schwarzen Hautpigments Eumelanin gefördert, welches UV-Licht absorbiert und antioxidative und entzündungshemmende Eigenschaften entfaltet. Afamelanotid führt – unabhängig von Sonnenstrahlung! – zu einer verstärkten Hautpigmentierung. Es kann so auch die Entstehung von Muttermalen, Sommersprossen und Hautverfärbungen begünstigen und die Haarfarbe verändern.



Indikationen
Zur Vorbeugung einer Phototoxizität bei erwachsenen Patienten mit erythropoetischer Protoporphyrie.
Weitere Indikationen sind die Sonnenurtikaria (Urticaria solaris) und der Morbus Hailey-Hailey.
Afamelanotid wird auch zur Behandlung der Vitiligo und weiterer Krankheiten untersucht.
Dosierung
Gemäss der Fachinformation. Das etwa reiskorngrosse Implantat wird subkutan verabreicht und löst sich im Gewebe von selbst auf, muss also nicht wieder entfernt werden. Die verstärkte Pigmentierung tritt nach etwa zwei Tagen ein und hält zwei Monate an.

Kontraindikationen
Überempfindlichkeit
Schwere Lebererkrankung
Leberinsuffizienz
Niereninsuffizienz
Die vollständigen Vorsichtsmassnahmen finden sich in der Arzneimittel-Fachinformation.

Unerwünschte Wirkungen
Zu den häufigsten möglichen unerwünschten Wirkungen gehören Übelkeit, Kopfschmerzen und Reaktionen an der Implantatstelle wie beispielsweise Verfärbungen, Schmerzen, Rötungen und ein Bluterguss.

Literatur
Arzneimittel-Fachinformation (EMA)
Biolcati G., Marchesini E., Sorge F., Barbieri L., Schneider-Yin X., Minder E.I. Long-term observational study of afamelanotide in 115 patients with erythropoietic protoporphyria. Br J Dermatol, 2014 Pubmed Externer Link
Fabrikant J., Touloei K., Brown S.M. A review and update on melanocyte stimulating hormone therapy: afamelanotide. J Drugs Dermatol, 2013, 12(7), 775-9 Pubmed Externer Link
Minder E.I., Schneider-Yin X. Afamelanotide (CUV1647) in dermal phototoxicity of erythropoietic protoporphyria. Expert Rev Clin Pharmacol, 2015, 8(1), 43-53 Pubmed Externer Link
Minder E.I. Afamelanotide, an agonistic analog of α-melanocyte-stimulating hormone, in dermal phototoxicity of erythropoietic protoporphyria. Expert Opin Investig Drugs, 2010, 19(12), 1591-602 Pubmed Externer Link
Passeron T. Indications and Limitations of Afamelanotide for Treating Vitiligo. JAMA Dermatol, 2015 Pubmed Externer Link
http://www.scenesse.com Externer Link
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Dieser Artikel wurde zuletzt am 23.6.2016 geändert.
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thomasstep
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Re: hailey hailey news

Beitrag: # 37190Beitrag thomasstep »

Das neu zugelassene Scenesse enthält den Wirkstoff Afamelanotid, der als synthetisches „Bräunungshormon“ vor den Symptomen der erythropoetischen Protoporphyrie (EPP) schützt und die symptomfreie Verweildauer im Sonnenlicht deutlich verlängert.

Sonnenschutz Scenesse
Afamelanotid ist ein Wirkstoff aus der Gruppe der Melanocortin-Rezeptor-Agonisten. Als Strukturanalogon des α-Melanozyten-stimulierenden Hormons (α-MSH) hat es eine Bindungspräferenz für den Melanocortin-1-Rezeptor (MC1R) auf Melanozyten in der Haut. Nach der Bindung an diesen Rezeptor wird – unabhängig von der Sonneneinstrahlung – die Synthese des schwarz-braunen Pigments Eumelanin stimuliert. In Folge wird die Haut pigmentbedingt dunkler und die Breitbandabsorption von UV- und sichtbarem Licht erhöht. Zudem wirkt Eumelanin antioxidativ, indem das Pigment freie Radikale bindet. Laut Herstellerfirma soll sich dies ebenfalls positiv auf den Lichtschutz auswirken.

Die verstärkte Hautpigmentierung setzt etwa zwei Tage nach der Implantation ein und hält zwei Monate an.

Dosierung von Scenesse
Scenesse wird von der Firma Clinuvel (Uk) Limited als etwa reiskorngroßes Implantat mit 16 mg Wirkstoffgehalt Afamelanotid angeboten. Es wird alle zwei Monate subkutan über dem Beckenkamm implantiert. Es löst sich im Gewebe auf und muss nicht wieder entfernt werden.

Die Prävention sollte über einen Zeitraum mit verstärkter Sonneneinstrahlung erfolgen und kann zum Beispiel von Frühjahr bis Frühherbst andauern. Pro Jahr sollen laut Herstellerempfehlung drei bis maximal vier Implantate eingesetzt werden. Vor einer Implantation müssen Ärzte an einer speziellen Schulung der Herstellerfirma teilnehmen

Symptomfreie Zeit in Studien nahezu verdoppelt
Für subkutan eingesetzte Implantate mit dem Wirkstoff Afamelanotid gibt es bei erythropoetischer Protoporphyrie bislang zwei placebokontrollierte Phase-III-Studien (Europa und USA). Dabei sollte ermittelt werden, wie lange sich Patienten mit EPP symptomfrei in der Sonne aufhalten können. Während des Studienzeitraums von 180 Tagen betrug diese bei Patienten, die Afamelanotid implantiert bekamen, durchschnittlich 115,6 Stunden. In der Placebogruppe waren es 60,6 Stunden. Somit kann Afamelanotid die beschwerdefreie Aufenthaltsdauer im Freien deutlich erhöhen und die Lebensqualität von EPP-Patienten erheblich verbessern.

Die erythropoetische Protoporphyrie ist eine seltene Erbkrankheit der Haut. Ursache ist ein Gendefekt, der die Aktivität des Enzyms Ferrochelatase verringert. Ferrochelatase ist am Ende der Häm-Synthese für den Einbau von Eisen-Ionen in den Protoporphyrin-Ring verantwortlich. Bei EPP erhöht sich die Protoporphyrin-Konzentration in den Erythrozyten, der Leber und den Blutgefäßen. Eine Lichtexposition verursacht bei Betroffenen schmerzhafte Hautreaktionen, die oft als „Lichtallergie“ bezeichnet werden. Typische Symptome sind brennende Schmerzen im Gesicht und an den Händen, die häufig von Hautrötung und Schwellungen begleitet werden. Neben der Lichtdermatose erhöht der Protoporphyrin-Überschuss das Risiko von Gallensteinen und Leberschäden.

Der Gendefekt als Ursache der EPP kann nicht kausal behandelt werden. Um Beschwerden zu verhindern, konnten Betroffene bislang nur Sonnenlicht meiden und auf einen übermäßigen Aufenthalt im Freien verzichten. Mit Afamelanotid erhöht sich die Hautpigmentierung und bietet so einen gewissen Lichtschutz.

Afamelanotid wurde ursprünglich zur Hautkrebs-Prophylaxe entwickelt, erhielt für diese Indikation aber nie eine Zulassung.

Datum: 15.02.2016
Autor: Dr. Christian Kretschmer (Arzt)
Quelle: European Medicines Agency (EMA)
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thomasstep
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Re: hailey hailey news

Beitrag: # 37191Beitrag thomasstep »

Durch zufall fand ich das .......ich habe es dem Proffessor der hautklinik Hildesheim Gesendet ich will hoffen es bringt was...

Mfg


Thomas
thomasstep
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Re: hailey hailey news

Beitrag: # 37206Beitrag thomasstep »

thomasstep hat geschrieben:Durch zufall fand ich das .......ich habe es dem Proffessor der hautklinik Hildesheim Gesendet ich will hoffen es bringt was...

Mfg


Thomas
Hallo.....ich wollte sagen das der Professor Tronnier Michael sich bei mir gemeldet hat .Er es sehr interessant fand.leider kann ich den Brief nicht draufladen.... könntet ihr sagen wie das geht!
Udo
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Re: hailey hailey news

Beitrag: # 37218Beitrag Udo »

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Abends geht die Sonne unter, morgens geht sie wieder auf !
Udo
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Re: hailey hailey news

Beitrag: # 37219Beitrag Udo »

Ich bin mir allerdings nicht ganz sicher, ob man Briefe einfach so veröffentlichen kann oder darf, ohne dies vorher mit dem Briefeschreiber, also in diesem Fall mit Prof. Dr. med. Michael Tronnier, abzustimmen.

Ich würde ihn noch einmal danach fragen. Danke.
Abends geht die Sonne unter, morgens geht sie wieder auf !
rio
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Re: hailey hailey news

Beitrag: # 37220Beitrag rio »

Ich bin mir allerdings nicht ganz sicher, ob man Briefe einfach so veröffentlichen kann oder darf
Gut, das Du das ansprichst, natürlich darf man das nicht. Auch wenn ich deswegen kürzlich angegangen wurde, in Deutschland gilt immer noch das Briefgeheimnis, trotz allen Öffentlichkeitswahns in den sozialen Medien.

Der Bericht aus dem Deutschlandradio (finde ihn leider gerade nicht) mußte übrigens ebenfalls entfernt werden, da war es dann aber das Urheberrecht, welches einen vollständigen Abdruck verhinderte. Auf Nachfrage beim Autor...
Tschüß Atomstrom, es lebe Ökostrom! Durch Lieferantenwechsel bei Strom und Gas Geld sparen.
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